کوارکتاسیون چیست؟ کوارکتاسیون آئورت یک ناهنجاری مادر زادی است که در آن قسمتی از آئورت بصورت غیر طبیعی باریکتر از سایر نقاط آن است. اگر این باریک بودن شدید باشد و تشخیص داده نشود، نوزاد ممکن است اندکی پس از تولد، دچار مشکلات جدی شود و نیاز به جراحی یا مداخلات اینترونشن داشته باشد. به همین دلیل، کوآرکتاسیون آئورت اغلب یک نقص مادرزادی مهم قلب محسوب می شود. این نقص زمانی اتفاق می افتد که با رشد و نمو کودک در دوران بارداری، آئورت به درستی شکل نگیرد.این باریک شدن ممکن است در محل های مختلفی از آئورت اتفاق بیفتد، شایعترین محل آن قسمتی از آئورت درست بعد از قوس که شاخه های تغذیه کننده اندام های فوقانی از آن جدا می شوند می باشد، اگر چه گاهی اوقات باریک شدن ممکن است در خود قوس یا قبل ار شریان های تغذیه کننده اندام های فوقانی رخ می دهد. این باریک شدن جریان طبیعی خون در بدن را مختل می کند. این اتفاق می تواند باعث پس زدن خون به بخش های قبل از تنگی شود و اصطلاحا افزایش بار کاری قلب را بهمراه دارد. افزایش پس بار باعث شود که عضله قلب برای پمپ خون تلاش بیشتری کند، این تلاش بیشتر باعث ضخیم شدن دیواره بطن می شود. این اتفاق در نهایت باعث ضعیف شدن عضله قلب می شود. اگر این باریک شدگی آئورت برطرف نشود، ممکن است قلب به اندازه ای ضعیف شود که منجر به نارسایی قلبی شود. از آنجایی که باریک شدن آئورت معمولا بعد از شریان های تغذیه کننده قسمت فوقانی بدن اتفاق می افتد، انسداد این قسمت می تواند منجر به فشار خون بالا و ضربان شدید در سر و بازو ها و کاهش فشار خون و ضربان ضعیف در اندام های تحتانی و پاها گردد. اگر تنگی بسیار شدید باشد، ممکن است خون کافی به قسمت تحتانی بدن نرسد و اندام های تحتانی مثل پاها سیاه شوند. کوآرکتاسیون آئورت در اکثر مواقع با نقایص قلبی مادرزادی دیگر مانند درگیری دریچه دو لتی آئورتیک و سایر نقص های همراه شامل باز ماندن مجرای بین دهلیزی و نقص دیواره بین بطنی همراه باشد.
کوارکتاسیون چیست؟
کوارکتاسیون آئورت یک ناهنجاری مادر زادی است که در آن قسمتی از آئورت بصورت غیر طبیعی باریکتر از سایر نقاط آن است. اگر این باریک بودن شدید باشد و تشخیص داده نشود، نوزاد ممکن است اندکی پس از تولد، دچار مشکلات جدی شود و نیاز به جراحی یا مداخلات اینترونشن داشته باشد. به همین دلیل، کوآرکتاسیون آئورت اغلب یک نقص مادرزادی مهم قلب محسوب می شود. این نقص زمانی اتفاق می افتد که با رشد و نمو کودک در دوران بارداری، آئورت به درستی شکل نگیرد.این باریک شدن ممکن است در محل های مختلفی از آئورت اتفاق بیفتد، شایعترین محل آن قسمتی از آئورت درست بعد از قوس که شاخه های تغذیه کننده اندام های فوقانی از آن جدا می شوند می باشد، اگر چه گاهی اوقات باریک شدن ممکن است در خود قوس یا قبل ار شریان های تغذیه کننده اندام های فوقانی رخ می دهد. این باریک شدن جریان طبیعی خون در بدن را مختل می کند. این اتفاق می تواند باعث پس زدن خون به بخش های قبل از تنگی شود و اصطلاحا افزایش بار کاری قلب را بهمراه دارد. افزایش پس بار باعث شود که عضله قلب برای پمپ خون تلاش بیشتری کند، این تلاش بیشتر باعث ضخیم شدن دیواره بطن می شود. این اتفاق در نهایت باعث ضعیف شدن عضله قلب می شود. اگر این باریک شدگی آئورت برطرف نشود، ممکن است قلب به اندازه ای ضعیف شود که منجر به نارسایی قلبی شود. از آنجایی که باریک شدن آئورت معمولا بعد از شریان های تغذیه کننده قسمت فوقانی بدن اتفاق می افتد، انسداد این قسمت می تواند منجر به فشار خون بالا و ضربان شدید در سر و بازو ها و کاهش فشار خون و ضربان ضعیف در اندام های تحتانی و پاها گردد. اگر تنگی بسیار شدید باشد، ممکن است خون کافی به قسمت تحتانی بدن نرسد و اندام های تحتانی مثل پاها سیاه شوند. کوآرکتاسیون آئورت در اکثر مواقع با نقایص قلبی مادرزادی دیگر مانند درگیری دریچه دو لتی آئورتیک و سایر نقص های همراه شامل باز ماندن مجرای بین دهلیزی و نقص دیواره بین بطنی همراه باشد.
علائم بالینی کوارکتاسیون آئورتعلائم کوارکتاسیون آئورت به سن بیمار و شدت آن بستگی دارد. بیشتر افراد بدون علامت هستند. کودکانی که کوآرکتاسیون شدید آئورت دارند ممکن است در اوایل زندگی علائمی نشان دهند، اما تنگی های خفیف ممکن است بدون علائم باشند و تا سنین بزرگسالی تشخیص داده نشوند. همچنین ممکن است افراد نشانه ها و علائم نقایص دیگر قلبی را داشته باشند که همراه با کوآرکتاسیون آئورت نشان داده شود. این علائم در نوزادان شامل: پوست رنگ پریده، تعریق زیاد، مشکل در تنفس و اختلال در تغذیه ( که بصورت رها کردن سینه مادر) می باشد. علائم کوارکتاسیون در بزرگسالان شامل: فشار خون بالا، سر درد، خون دماغ شدن، ضعف عضلانی در پاها ، گرفتگی ساق پا یا سرد شدن پا ها، درد قفسه سینه، فقدان یا ضعیف شدن نبض اندام های تحتانی، اختلاف فشار خون اندام های فوقانی و تحتانی می باشد.
علائم بالینی کوارکتاسیون آئورت
علائم کوارکتاسیون آئورت به سن بیمار و شدت آن بستگی دارد. بیشتر افراد بدون علامت هستند. کودکانی که کوآرکتاسیون شدید آئورت دارند ممکن است در اوایل زندگی علائمی نشان دهند، اما تنگی های خفیف ممکن است بدون علائم باشند و تا سنین بزرگسالی تشخیص داده نشوند. همچنین ممکن است افراد نشانه ها و علائم نقایص دیگر قلبی را داشته باشند که همراه با کوآرکتاسیون آئورت نشان داده شود. این علائم در نوزادان شامل: پوست رنگ پریده، تعریق زیاد، مشکل در تنفس و اختلال در تغذیه ( که بصورت رها کردن سینه مادر) می باشد. علائم کوارکتاسیون در بزرگسالان شامل: فشار خون بالا، سر درد، خون دماغ شدن، ضعف عضلانی در پاها ، گرفتگی ساق پا یا سرد شدن پا ها، درد قفسه سینه، فقدان یا ضعیف شدن نبض اندام های تحتانی، اختلاف فشار خون اندام های فوقانی و تحتانی می باشد.
درمان کوارکتاسیون آئورتروش درمانی کوارکتاسیون آئورت با توجه به سن و شدت آن متغیر است معمولا تیم جراحی روش مناسب برای هر بیمار را با توجه به سن و آناتومی عارضه انتخاب می کنند. گزینه اصلی اصلاح کوارکتاسیون جراحی باز می باشد که با تکنیک های مختلفی می تواند انجام گیرد. یکی از پروسیجرهای کلاسیک اصلاح کوارکتاسیون تکنیک end to end anastomosis می باشد(تصویر شماره ۱). در این روش قسمت تنگی برداشته می شود و بخش قبل و بعد از تنگی به هم وصل می شوند. روش دیگر شایع برای اصلاح کوارکتاسیون استفاده از بای پس داکرون می باشد(تصویر شماره ۲) که در این روش با استفاده از یک گرفت لوله ای (داکرون) قسمت قبل از تنگی به بعد از تنگی بای پس می شود. یکی دیگر از روش های جراحی نسبتا قدیمی که بیشتر در نوزادان بکارگرفته می شود فلاپ شریان سابکلاوین چپ است (تصویر شماره ۳) در این روش از شریان سابکلاوین چپ به عنوان پچ برای گشاد کردن محل باریک شدگی استفاده می شود. علاوه بر روش های جراحی که در بالا ذکر شد، آنژیوپلاستی با بالن و استنت برای درمان اولیه یا برای درمان عود جراحی که ممکن است پس از عمل اتفاق بیفتد می تواند به کار گرفته شود( تصویر شماره ۴). در طی این روش، پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) را از طریق شریان کشاله ران وارد می کند و با استفاده از تصویر برداری با اشعه ایکس، آن را به قلب می رساند. یک بالن باز نشده را برای باز کردن قسمت نازک آئورت جای گذاری می کند. وقتی بالن باد می شود، قسمت تنگ شده آئورت باز می شود. در بعضی موارد پزشک ممکن است یک داربست فلزی کوچک (استنت) که پوشیده شده از مش می باشد را وارد آئورت کند تا قسمت باریک آئورت را باز نگه دارد.
درمان کوارکتاسیون آئورت
روش درمانی کوارکتاسیون آئورت با توجه به سن و شدت آن متغیر است معمولا تیم جراحی روش مناسب برای هر بیمار را با توجه به سن و آناتومی عارضه انتخاب می کنند. گزینه اصلی اصلاح کوارکتاسیون جراحی باز می باشد که با تکنیک های مختلفی می تواند انجام گیرد. یکی از پروسیجرهای کلاسیک اصلاح کوارکتاسیون تکنیک end to end anastomosis می باشد(تصویر شماره ۱). در این روش قسمت تنگی برداشته می شود و بخش قبل و بعد از تنگی به هم وصل می شوند. روش دیگر شایع برای اصلاح کوارکتاسیون استفاده از بای پس داکرون می باشد(تصویر شماره ۲) که در این روش با استفاده از یک گرفت لوله ای (داکرون) قسمت قبل از تنگی به بعد از تنگی بای پس می شود. یکی دیگر از روش های جراحی نسبتا قدیمی که بیشتر در نوزادان بکارگرفته می شود فلاپ شریان سابکلاوین چپ است (تصویر شماره ۳) در این روش از شریان سابکلاوین چپ به عنوان پچ برای گشاد کردن محل باریک شدگی استفاده می شود. علاوه بر روش های جراحی که در بالا ذکر شد، آنژیوپلاستی با بالن و استنت برای درمان اولیه یا برای درمان عود جراحی که ممکن است پس از عمل اتفاق بیفتد می تواند به کار گرفته شود( تصویر شماره ۴). در طی این روش، پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) را از طریق شریان کشاله ران وارد می کند و با استفاده از تصویر برداری با اشعه ایکس، آن را به قلب می رساند. یک بالن باز نشده را برای باز کردن قسمت نازک آئورت جای گذاری می کند. وقتی بالن باد می شود، قسمت تنگ شده آئورت باز می شود. در بعضی موارد پزشک ممکن است یک داربست فلزی کوچک (استنت) که پوشیده شده از مش می باشد را وارد آئورت کند تا قسمت باریک آئورت را باز نگه دارد.
